Özel 100. Yıl Hastanesi olarak Ankara’da çok branşlı sağlık hizmeti, deneyimli hekim kadromuz ve hasta odaklı yaklaşımımızla sağlığınız için buradayız.
Distoni, istemsiz, devam edici, bükücü-döndürücü nitelikte kas kasılmaları ile karakterize edilen anormal postürlere yol açan bir hareket hastalığıdır.
Nöroloji Uzmanı Doç. Dr. Mehmet YÜCEL bilgilendiriyor…
Temel özelliği, yavaş veya hızlı olsun, distonik hareketlerin tekrarlayıcı ve belli bir kasılma örneğinde olmasıdır. Yani aynı grup kaslardaki tekrarlayıcı hareketlerdir.
Distoni tutulduğu vücut bölgesine göre gruplara ayrılmaktadır:
Fokal distoni: Tek bir vücut kısmını etkiler. En sık görülen tipi servikal distonidir. Ayrıca mesleki kramplar (yazıcı krampı), ayak distonisi, blefarospazm, oromandibular, lingual, faringeal ve laringeal distoni ile bruksizm bu gruba girer.
Segmental distoni: Bir veya birkaç komşu vücut kısmını etkiler. Örnek: kranioservikal distoni.
Kranioservikal distoni; blefarospazm, fasiyal, oromandibular, lingual, faringeal, laringeal ve servikal distoni birlikte görülmektedir.
Multifokal distoni: Komşu olmayan iki veya daha fazla vücut kısmının tutulumu söz konusudur.
Hemidistoni: Sadece bir vücut yarısını etkiler ve genellikle kontrolateral bazal ganglionlar, özellikle putamendeki yapısal bir lezyona bağlı oluşur.
Jeneralize distoni: Yaygın bir etkilenme vardır.
Distoninin fizyopatolojisi tam olarak anlaşılabilmiş değildir. Antagonist kasların aşırı kasılması distoninin en önemli fizyolojik özelliğidir. Yapılan çalışmalarda istemli hareketlerde inhibisyon kaybının veya aşırı eksitasyonun olabileceğini düşündüren bulgular vardır.
Distoninin tedavisi: En sık kullanılan oral ilaçlar antikolinerjiklerdir.
Kore ve Ballizm
Kore: Rastgele kas kasılmalarının sürekli yayılımı ile nitelenen bir sendromdur. Koreik hareketler bazen sert bir şekilde, fırlatma hareketi gibi olur; buna ballismus denir.
Bu hastalarda fizyopatolojide sub talamik nükleusta aktivite azalması ve GPi’de ateşleme hızında artış görülmüştür.
Atetoz: Distal ekstremiteleri, özellikle kolları etkileyen sinüzoidal yavaş hareketleri tanımlamak için kullanılır.
Kore; otoimmün nedenlere (romatizma ateş), ilaçlara, metabolik nedenlere ve genetik nedenlere bağlı olarak gelişebilir.
Huntington Hastalığı (HH): Korenin en sık görülen genetik nedenidir. Hastalığın ilk belirtileri genellikle 40 yaşlarında başlar. HH ile ilişkili gendeki trinükleotid (CAG) tekrarı bilinmektedir.
Tipik klinik tablo: bilişsel yıkım, davranış değişiklikleri ve hareket bozuklukları.
